Síndrome de macrófago activado en una paciente con lupus eritematoso sistémico; atención oportuna

Autores/as

  • Hernández-Sánchez, V. I Servicios Públicos de Salud para el Bienestar (IMSS Bienestar), Hospital Regional de Alta Eespecialidad Ciudad Salud. Autor/a
  • Peralta-Pineda E. Servicios Públicos de Salud para el Bienestar (IMSS Bienestar), Hospital Regional de Alta Eespecialidad Ciudad Salud. Autor/a
  • Cruz-Salvatiera M. A Servicios Públicos de Salud para el Bienestar (IMSS Bienestar), Hospital Regional de Alta Especialidad Ciudad Salud. Autor/a
  • Mena-Vela B. A Servicios Públicos de Salud para el Bienestar (IMSS Bienestar), Hospital Regional de Alta Especialidad Ciudad Salud. Autor/a
  • Sepúlveda-Delgado J. Servicios Públicos de Salud para el Bienestar (IMSS Bienestar), Hospital Regional de Alta Eespecialidad Ciudad Salud Autor/a

DOI:

https://doi.org/10.64507/d283az03

Palabras clave:

síndrome de macrófago activado, lupus eritematoso sistémico

Resumen

Introducción: El síndrome de macrófago activado (SMA) es una complicación rara, grave y potencialmente fatal en una enfermedad reumática, es caracterizado por activación inmunitaria descontrolada y sobreproducción de citocinas. El diagnóstico y tratamiento, de forma temprana, son esenciales. Objetivo: Describir el caso de un SMA en un Lupus eritematoso multisistémico debutante en quien se decidió tratar con belimumab como parte de su estrategia terapéutica.  

Presentación del caso: Paciente femenina de 28 años con Lupus eritematoso multisistémico de reciente diagnóstico que desarrolló SMA, confirmado por hiperferritinemia, citopenias y un H-score de 210 puntos. Fue tratada con dexametasona a dosis altas, ciclofosfamida y belimumab, logrando una rápida mejoría clínica y remisión sostenida. Conclusión: Este caso resalta el potencial del belimumab como terapia adyuvante en el manejo del SMA asociado a LES, requiriéndose más estudios para evaluar su eficacia. 

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Referencias

1. Dong Y, Wang T, Wu H. Heterogeneity of macrophage activation syndrome and treatment progression. Front Immunol. 26 de abril de 2024;15:1389710.

2. Nguyen TTT, Kim YT, Jeong G, Jin M. Immunopathology of and potential therapeutics for secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis/macrophage activation syndrome: a translational perspective. Exp Mol Med. 6 de marzo de 2024;56(3):559-69.

3. Bojan A, Parvu A, Zsoldos IA, Torok T, Farcas A. Macrophage activation syndrome: A diagnostic challenge (Review). Exp Ther Med. 24 de junio de 2021;22(2):904.

4. Aziz A, Castaneda EE, Ahmad N, Veerapalli H, Rockferry AG, Lankala CR, et al. Exploring Macrophage Activation Syndrome Secondary to Systemic Lupus Erythematosus in Adults: A Systematic Review of the Literature. Cureus [Internet]. 16 de octubre de 2021 [citado 9 de febrero de 2025]; Disponible en: https://www.cureus.com/articles/72465-exploring-macrophage-activation-syndrome-secondary-to-systemic-lupus-erythematosus-in-adults-a-systematic-review-of-the-literature

5. Sztajnbok F, Fonseca AR, Campos LR, Lino K, Rodrigues MCF, Silva RM, et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis and macrophage activation syndrome: two rare sides of the same devastating coin. Adv Rheumatol. 16 de abril de 2024;64(1):28.

6. Henter J, Horne A, Aricó M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, et al. HLH‐2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. febrero de 2007;48(2):124-31.

7. Shakoory B, Geerlinks A, Wilejto M, Kernan K, Hines M, Romano M, et al. The 2022 EULAR/ACR points to consider at the early stages of diagnosis and management of suspected haemophagocytic lymphohistiocytosis/macrophage activation syndrome (HLH/MAS). Ann Rheum Dis. octubre de 2023;82(10):1271-85.

8. Baldo F, Erkens RGA, Mizuta M, Rogani G, Lucioni F, Bracaglia C, et al. Current treatment in macrophage activation syndrome worldwide: a systematic literature review to inform the METAPHOR project. Rheumatology. 1 de enero de 2025;64(1):32-44.

9. Ahmad A, Atluri R, Robbins KJ. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Unmasking Systemic Lupus Erythematosus: Management With Belimumab and a Case Study. Cureus [Internet]. 15 de julio de 2024 [citado 11 de febrero de 2025]; Disponible en: https://www.cureus.com/articles/269262-hemophagocytic-lymphohistiocytosis-unmasking-systemic-lupus-erythematosus-management-with-belimumab-and-a-case-study

10. Olaisen RH, Schluchter MD, Flocke SA, Smyth KA, Koroukian SM, Stange KC. Assessing the Longitudinal Impact of Physician-Patient Relationship on Functional Health. Ann Fam Med. septiembre de 2020;18(5):422-9.

11. Fardet L, Galider L, Lambotte O, Marzac C, Aumont C, Chahwan D, Coppo P, Hejblum G. Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol. 2014 Sep, 66 (9):2513-20. doi:10.1002/art38590.PMID: 24782338

12. Aringer M et al. 2019 European League Aga Inst Reumatism/ American College of Rheumatosus. Arthritis Rheumatol, 2019 Sep: 71 9:1400-1412. doi: 10.1002/ort.40930. Epub 2019 Aug 6. PMID: 31385462; PMCD: PMC6827566.

13. Olaisen RH, Schluchter MD, Flocke SA, Smyth KA, Koroukian SM, Stange KC. Assessing the Longitudinal Impact of Physician-Patient Relationship on Functional Health. Ann Fam Med. septiembre 2020; 18 (5): 422-9

Síndrome de macrófago activado

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10/27/2025

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